Мегаколон синдром эндогенной интоксикации на фоне запоров

Мегаколон

Мегаколон – это врожденное либо приобретенное увеличение всей толстой кишки или ее отдельной части. Клиника мегаколона включает упорные запоры, метеоризм, увеличение живота, каловую интоксикацию, приступы преходящей кишечной непроходимости. Заболевание диагностируется с помощью рентгеновских методов (обзорной рентгенографии, ирригоскопии), эндоскопических исследований (ректороманоскопии, колоноскопии, биопсии), манометрии. Лечение хирургическое, заключается в резекции расширенного участка толстой кишки.

Общие сведения

Мегаколон в проктологии встречается при таких заболеваниях как болезнь Шагаса, болезнь Гиршпрунга, идиопатический мегадолихоколон и др. При мегаколоне отмечается увеличение просвета, утолщение стенок, удлинение части или всей толстой кишки. Вследствие патологической гипертрофии происходит развитие очагового воспаления и атрофии слизистой, нарушение пассажа и эвакуации содержимого толстого кишечника. При мегеколоне изменения чаще касаются сигмовидной кишки: происходит ее расшиерение (мегасигма) в сочетании с одновременным удлинением (мегадолихосигма).

Мегаколон

Мегаколон

Причины мегаколона

Врожденная патология обусловлена отсутствием или дефицитарностью периферических рецепторов, нарушением проводимости по нервным путям, которые развиваются в результате нарушения миграции нейронов в процессе эмбриогенеза. Причинами приобретенного мегаколона могут выступать токсические поражения нервных сплетений в стенке толстой кишки, дисфункция ЦНС при болезни Паркинсона, травмы, опухоли, свищи, рубцовые сужения, лекарственные запоры, коллагенозы (склеродермия и др.), гипотиреоз, амилоидоз кишечника и пр. Данные факторы вызывают нарушение двигательной функции толстой кишки на том или ином протяжении и органическое сужение ее просвета.

Патогенез

Нарушение иннервации или механические препятствия затрудняют пассаж каловых масс по суженной части кишки, вызывая резкое расширение и увеличение отделов, расположенных выше. Активизация перистальтики и гипертрофия верхних отделов является компенсаторной и формируется для продвижения кишечного содержимого через аганглионарную или стенозированную зону. В дальнейшем в расширенном отделе происходит гибель гипертрофированных мышечных волокон и их замещение соединительной тканью, что сопровождается атонией измененного отдела кишки. Замедляется продвижение кишечного содержимого, возникают длительные запоры (стул отсутствует по 5-7, иногда 30 суток), угнетаются позывы на дефекацию, происходит всасывание шлаков, развитие дисбактериоза и каловой интоксикации. Подобные процессы при мегаколоне неизбежно сопровождаются задержкой развития ребенка или резким снижением трудоспособности взрослых.

Классификация

Мегаколон может иметь врожденное или приобретенное происхождение. Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) характеризуется аганглиозом — отсутствием нервных сплетений внутри стенок ректосигмоидального отдела толстой кишки. Деиннервированный участок кишки сужен, лишен перистальтики и является органическим препятствием для прохождения каловых масс. Кроме болезни Гиршпрунга, врожденный мегаколон может быть обусловлен идиопатическими причинами (хроническими запорами любого происхождения) либо наличием механического препятствия в дистальных отделах толстого кишечника (стеноза прямой кишки, свищевой формы атрезии заднего прохода и др.). Клиника врожденного мегаколона развивается уже в раннем детстве.

Формирование приобретенного мегаколона может быть связано с вторичными изменениями толстой кишки в результате опухолей, травм, свищей, перегибов, колитов с последующим рубцовым изменением слизистой и пр. Кроме того, причиной приобретенного мегаколона может выступать поражение парасимпатических ганглиев вследствие гиповитаминоза В1. По этиологическому фактору выделяют различные формы мегаколона: аганглионарный (болезнь Гиршпрунга), идиопатический (35 %), обструктивный (8-10 %), психогенный (3-5 %), эндокринный (1 %), токсический (1-2 %), нейрогенный (1%) мегаколон.

По локализации и протяженности участка гипертрофии в клинической проктологии различают ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную форму мегаколона. При ректальной форме заболевания поражается промежностный отдел прямой кишки, ее ампулярная и надампулярная части. Ректосигмоидальная форма мегаколона характеризуется частичным или полным поражением сигмовидной кишки. При сегментарной форме мегаколона изменения могут локализоваться в одном сегменте ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки либо двух сегментах, между которыми расположен участок неизмененной кишки. Субтотальный вариант мегаколона включает поражение нисходящего и части ободочного отдела толстой кишки; при тотальной форме поражается вся толстая кишка.

Клиническое течение мегаколона может быть компенсированным (хроническим), субкомпенсированным (подострым) и декомпенсированным (тяжелым).

Симптомы мегаколона

Тяжесть течения и особенности клиники заболевания напрямую связаны с протяженностью пораженного отдела и компенсаторными возможностями организма. При врожденном мегаколоне с первых дней или месяцев жизни отсутствует самостоятельный стул, развивается метеоризм, увеличивается окружность живота, нарастает хроническая каловая интоксикация. Периодически возникает рвота с примесью желчи. Опорожнение кишечника наступает только после введения газоотводной трубки, выполнения очистительной или сифонной клизмы. Для испражнений характерен гнилостный запах, содержание слизи, крови, частиц непереваренной пищи. У детей с мегаколоном наблюдается истощение, отставание физического развития, анемия.

Прогрессирующие хронические запоры и вздутие кишечника при мегаколоне приводят к истончению и дряблости брюшной стенки, формированию, так называемого, «лягушачьего живота». Сквозь переднюю брюшную стенку можно наблюдать перистальтику в раздутых петлях кишечника. Расширение и вздутие толстой кишки при мегаколоне сопровождается высоким стоянием купола диафрагмы, уменьшением дыхательной экскурсии легких, смещением органов средостения, изменением размера и формы грудной клетки (бочкообразная грудная клетка). На этом фоне развивается цианоз, одышка, тахикардия, регистрируются изменения на электрокардиограмме, создаются условия для рецидивирующих пневмоний и бронхитов.

Частыми осложнениями мегаколона служат дисбактериоз и развитие острой кишечной непроходимости. При дисбактериозе в кишечнике развивается вторичное воспаление, происходит изъязвление слизистой, что проявляется «парадоксальными» поносами. Развитие обтурационной непроходимости кишечника сопровождается неукротимой рвотой и болями в животе, в тяжелых случаях – прободением толстой кишки и каловым перитонитом. При завороте или узлообразовании кишки может возникать странгуляционная кишечная непроходимость.

Диагностика

При диагностике мегаколона учитываются данные клинической симптоматики, объективного осмотра, результатов рентгеновской и эндоскопической диагностики, лабораторных анализов (кала на дисбактериоз, копрограммы, гистологии). В ходе осмотра проктолога выявляется увеличенный, асимметричный живот. При пальпации петли кишечника, заполненные каловыми массами, имеют тестоватую консистенцию, а в случае каловых камней – плотную. При мегаколоне отмечается симптом «глины» — надавливание пальцами на переднюю брюшную стенку оставляет на ней следы вдавления.

Обзорная рентгенография брюшной полости при мегаколоне выявляет раздутые и расширенные кишечные петли толстой кишки, высоко расположенный купол диафрагмы. Рентгеноконтрастная ирригоскопия позволяет определить аганглионарную зону – участок сужения толстой кишки с расширением ее вышележащих отделов, сглаженность их контуров, отсутствие складчатости и гаустр. При этом может преобладать расширение прямой (мегаректум), сигмовидной (мегасигма) или всей ободочной кишки (мегаколон). С помощью ректороманоскопии и колоноскопии производится осмотр толстого кишечника, выполняется трансанальная эндоскопическая биопсия. Отсутствие в биоптате мышечной оболочки прямой кишки нервных клеток ауэрбаховского сплетения подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга.

Проведение аноректальной манометрии при мегаколоне необходимо для оценки ректального рефлекса и дифференциации врожденного и приобретенного мегаколона. Сохранность рефлекса свидетельствует о неповрежденности ганглиев и отсутствии болезни Гиршпрунга. Дифференциальная диагностика при мегаколоне проводится с опухолями толстой кишки, хроническим колитом, синдромом раздраженного кишечника, дивертикулярной болезнью, привычными запорами, вызванными анальными трещинами.

Лечение мегаколона

Лечебная тактика зависит от клинического течения и формы болезни. При компенсированном и субкомпенсированном течении, а также неорганических формах мегаколона предпринимается консервативный подход. Терапия мегаколона включает диету с высоким содержанием клетчатки, клизмы (очистительные, вазелиновые, гипертонические, сифонные), массаж живота, назначение бактериальных препаратов, нормализующих кишечную микрофлору, ферментных препаратов, модуляторов моторики толстой кишки, проведение ЛФК и электростимуляции прямой кишки.

При болезни Гиршпрунга требуется оперативное лечение – выполнение резекции аганглионарной зоны и расширенной части толстой кишки, которая проводится в возрасте 2-3 лет. В случае возникновения обструктивного мегаколона требуется экстренное наложение колостомы и подготовка к радикальному вмешательству.

Объем резекции толстой кишки при мегаколоне определяется протяженностью поражения и может включать переднюю резекцию прямой кишки, брюшноанальную резекцию с низведением ободочной кишки, ректосигмоидэктомию с наложением колоректального анастомоза, субтотальную резекцию толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза и др. В ходе радикального вмешательства или после него отдельным этапом производится закрытие колостомы.

Лечение других форм мегаколона заключается в устранении причин – механических препятствий (свищевой атрезии заднего прохода, рубцового стеноза, спаек), хронических запоров, гиповитаминоза, воспалений кишечника (колита, ректосигмоидита). Дальнейший прогноз определяется формой и причинами мегаколона, правильностью объема и метода операции.

Источник

Токсический мегаколон — причины, признаки, лечение

Токсический мегаколон — финальный этап многих, несвязанных между собой заболеваний толстой кишки, с большим риском летального исхода. Проявления: сочетание сегментарной или тотальной дилатации толстой кишки (на фоне острого колита) и признаков системной токсичности (критерии Jalan: лихорадка, тахикардия, лейкоцитоз). Упреждающее агрессивное лечение — единственный шанс на спасение больного. Велика вероятность того, что придется выполнить колэктомию в экстренном, срочном или отсроченном порядке.

Возникает на фоне различных заболеваний: ВЗК (язвенный колит, болезнь Крона в форме колита), инфекционного колита (С. difficile, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Entamoeba, цитомегаловирус, и т.д.), ишемического колита и т.д.

Патогенез токсического мегаколона. Воспаление со сложным взаимодействием медиаторов и высвобождением цитокинов и оксида азота => нарушение двигательной активности толстой кишки => снижение сократительной способности гладкой мускулатуры кишки => снижение внутрипросветного давления за счет дилатации просвета. Токсическая декомпенсация может возникнуть после инструментального обследования или ирригоскопии на фоне острого колита.

Осложнения токсического мегаколона. Перфорация, сепсис, коагулопатия, абдоминальный компартмент-синдром, полиорганная недостаточность, смерть.

а) Эпидемиология:

• Заболеваемость: зависит от причины; например, при язвенном колите риск при поступлении составляет 5-10% случаев, при колите, вызванном С. difficile — до 3%.

б) Симптомы токсического мегаколона:

• Признаки тяжелого/фульминантного обострения колита: диарея, кровотечение, отхождение слизи из прямой кишки, боли в животе.

• Более позднее развитие системных эффектов: лихорадка, анемия, анорексия, потеря веса/истощение, дегидратация, переход диареи в парез ЖКТ с прогрессирующим вздутием живота.

в) Дифференциальный диагноз:

— Другие причины вздутия живота (без признаков токсичности, без пускового воспалительного механизма):

• Толстокишечная обструкция.

• Толстокишечная псевдообструкция (синдром Огилви).

• Болезнь Гиршпрунга, болезнь Чагаса. — Тяжелый/фульминантный колит без токсической дилатации.

Язвенный колит (НЯК)
Обзорная рентгенограмма брюшной полости при тяжелом остром колите. Установлено значительное количество газа в толстой и тонкой кишке без остатков фекалий.

Поперечно-ободочная кишка расширена, на шероховатом крае слизистой оболочки гаустры отсутствуют.

При гистологическом исследовании препарата, полученного после колэктомии, обнаружены ранние проявления токсического мегаколона:

1 — поперечно-ободочная кишка; 2 — нисходящая ободочная кишка; 3 — шероховатый неровный край слизистой оболочки; 4 — сигмовидая кишка; 5 — печеночный изгиб

г) Патоморфология:

Макроскопическое исследование:

• Выраженная дилатация толстой кишки, истонченная «как бумага» или утолщенная/ отечная стенка (распространение отека на забрюшинную клетчатку), очаги геморрагического или ишемического некроза, прикрытые или свободные перфорации, соответствующие изменения слизистой.

Микроскопическое исследование:

• Сочетание острого и хронического воспаления, вовлекающего все слои кишечной стенки, с некрозом мышечного слоя, кровенаполнением, геморрагиями.

Токсический мегаколон при язвенном колите
Токсический мегаколон. В середине толстой кишки, фактически лишенной слизистой оболочки, видны сохранившиеся маленькие островки относительно нормальной слизистой оболочки.

д) Обследование при токсическом мегаколоне

Необходимый минимальный стандарт:

• Анамнез: был ли выявлен колит или токсический мегаколон является первичной причиной обращения, боль в животе, диарея или запор, тошнота, рвота, лихорадка?

• Причины: инструментальное обследование, ирригоскопия, опиаты, противодиарейные препараты? Предшествующий прием лекарственных препаратов: стероиды (=> стертость клинической картины), другие иммунодепрессанты?

• Клиническое обследование: жизненно важные показатели — высокая лихорадка, тахикардия, нестабильность гемодинамики, нарушения сознания, системная токсичность? Болезненность живота при пальпации, вздутие, уменьшение перистальтических шумов, перитонеальные симптомы (часто могут отсутствовать)?

• Лабораторные анализы: клинический анализ крови (лейкоциты? анемия? тромбоцитопения?), электролитный дисбаланс, почечная недостаточность, коагулопатия, повышение уровня лактатов?

Методы лучевой диагностики:

• Обзорный снимок брюшной полости: дилатация толстой кишки >6 см (1,5 позвонка) для поперечно-ободочной кишки или > 12 см для слепой кишки, нарушение гаустрации, признаки перфорации. Внимание: диаметр толстой кишки не является точным предиктором риска перфорации!

• КТ органов брюшной полости/таза: дилатация толстой кишки, утолщение стенки, отек/гиперемия слизистой, тяжистость мезентериальной клетчатки, асцит, свободный газ, пневматоз кишечника, газ в воротной вене.

Дополнительные исследования (необязательные):

• Колоноскопия (для диагностики и декомпрессии) у отобранных больных.

• Рентгеноконтрастные исследования (ирригоскопия с барием или гастрографином) противопоказаны при остром колите, т.к. могут способствовать возникновению токсической дилатации.

и) Классификация:

• Токсический мегаколон без сопутствующего нарушения функции органов.

• Токсический мегаколон с сопутствующим нарушением функции органов (почки, печень, сердце, легкие и т.д.), перфорация или перитонит.

Рентгенограмма при токсическом мегаколоне
Токсический мегаколон и симптом «ригидной трубки» при язвенном колите (ЯК)

к) Лечение без операции токсического мегаколона

Первоначальное консервативное лечение приемлемо только при отсутствии признаков перфорации, компартмент-синдрома или полиорганной недостаточности => при последовательных исследованиях не должно наблюдаться признаков ухудшения, а значимое улучшение должно наступить в течение максимум 3-5 дней, в противном случае — хирургическое лечение.

• Поддерживающая терапия с мониторингом в ПИТ, стабилизация гемодинамических показателей.

• Антибиотики => соответствующая коррекция (возможно назначение противовирусных препаратов) при выявлении специфических причин, вызвавших колит, или колит, обусловленный С. difficile.

• Иммуносупрессоры (при токсическом мегаколоне, обусловленном ВЗК): стероиды (возможно, в стрессовых дозах, если больной принимал гормоны <6 месяцев), циклоспорин А и т.д.

л) Операция при токсическом мегаколоне

Показания. Хирургическое лечение показано во всех случаях, за исключением благоприятных обстоятельств, позволяющих провести консервативную терапию:

• Абсолютные показания: перфорация толстой кишки, прогрессирующая дилата-ция, абдоминальный компартментсиндром, полиорганная недостаточность.

• Отсутствие ответа на лечение или ухудшение в течение 3-5 дней консервативного лечения.

Хирургический подход:

• Колэктомия (абдоминальная) с концевой илеостомой (т.е. с сохранением прямой кишки без тазовой диссекции).

• Наложение стомы по Торнболлу имеет в большей степени исторический интерес, чем практическое значение, поскольку пораженная кишка не удаляется.

л) Результаты лечения токсического мегаколона:

— Летальность при токсическом мегаколоне по-прежнему высока:

• Любая резекция дает худшие результаты, чем колэктомия.

• Решение оперировать принято слишком поздно!

• Плохие прогностические признаки: вторичная дисфункция органов, перфорация, перитонит, коагулопатия, запоздалое вмешательство.

— Если гемодинамические показатели пациента после операции стабильны, и коагулопатия отсутствует => снижение летальности с 30% до 1%.

— Необходимость наложения стомы варьирует от 50% до 90%.

м) Наблюдение и дальнейшее лечение:

• Экстренная хирургия: планирование дальнейших операций после полного физического/нутритивного восстановления.

• Выздоровление после консервативного лечения: тщательное клиническое наблюдение, плановая операция?

— Также рекомендуем «Толстокишечная обструкция — причины, признаки, лечение»

Оглавление темы «Заболевания толстой кишки»:

  1. Язвенный колит (ЯК) — причины, признаки, лечение
  2. Болезнь Крона (терминальный илеит) — причины, признаки, лечение
  3. Кишечные резервуары — классификация, последствия формирования, обследование
  4. Плюсы и минусы толстокишечного резервуара (J-образного)
  5. Плюсы и минусы тонкокишечного J-образного резервуара
  6. Плюсы и минусы континентной стомы (Т-резервуара, резервуара по Коку, континентного кишечного резервуара по Барнетту)
  7. Воспаление тонкокишечного J-образного резервуара — резервуарит
  8. Дисфункция континентного резервуара по Коку — причины, признаки, лечение
  9. Токсический мегаколон — причины, признаки, лечение
  10. Толстокишечная обструкция — причины, признаки, лечение

Источник